Dolore neuropatico centrale farmacoresistente

 

  
  
  
  
 
 
 
 
Cosa significa “dolore neuropatico centrale farmacoresistente”?
Tale terminologia indica un dolore localizzato ad una parte più o meno ampia del corpo, a carico del viso e/o degli arti, causato da una lesione primaria o da una disfunzione del sistema nervoso centrale, normalmente associato ad alterata sensibilità alla temperatura, agli stimoli tattili e dolorosi.
La distribuzione regionale del dolore dipende dalla sede anatomica della lesione a livello cerebrale o del midollo spinale, può essere completamente omolaterale, può coinvolgere tutto il corpo o entrambe le estremità di uno stesso lato. Può anche essere limitato solo alla faccia o a parte di un arto.
Può colpire qualsiasi fascia di età e può instaurarsi improvvisamente o gradualmente nell’arco di qualche settimana o mese. La sintomatologia dolorosa è frequentemente pungente e lancinante spesso associata a bruciore e disestesie. Generalmente il dolore è spontaneo e continuo, esacerbato o evocato da stimoli somatici, movimenti (masticazione), stimoli improvvisi (luce o rumori), motilità viscerale (minzione), ansia o cause emotive. L’intensità è variabile da lieve, ma irritante, fino a intollerabile. Nella maggior parte dei casi diviene nel tempo molto invalidante e condiziona fortemente la qualità di vita e le relazioni sociali.
In associazione si possono ritrovare frequentemente diversi sintomi e segni neurologici quali monoparesi, emiparesi, o paraparesi con alterazioni somatosensoriali. Oltre al dolore il paziente può presentare anche allodinia, disestesia, iperalgesia e iperpatia e in alcuni casi un aumento della soglia della sensibilità tattile, vibratoria e kinestesica.
 
Quali sono le principali cause di dolore centrale?
    
Dolore post ischemia cerebrale (stroke o ictus)
Nella maggior parte dei casi il dolore centrale encefalico ha origine cerebrovascolare ed è corretto parlare di dolore post-stroke. In circa il 75% dei casi è secondario a eventi ischemici o emorragici in sede talamica.
 
Sindrome dell’arto fantasma
Si tratta di un dolore riferito ad un arto chirurgicamente asportato o parte di esso. Il dolore può manifestarsi immediatamente dopo l’amputazione o a distanza di mesi o anni. L’intensità della sintomatologia è molto variabile da soggetto a soggetto. Nelle diverse casistiche la prevalenza varia da < 1 % a > 50 % degli amputati. La patologia è in relazione alla deafferentazione dei neuroni e alla loro ipereccitabilità sia spontanea che evocata.
Generalmente si tratta di un dolore continuo, con esacerbazioni intermittenti, associato a bruciore e a distorsione dell’immagine della parte persa. I sintomi possono essere accentuati dallo stress o da patologie sistemiche. 
 
Nevralgia Trigeminale nel contesto di sclerosi multipla
 
Lesioni traumatiche
Dopo una sezione trasversale completa del midollo spinale, terminata la fase di shock spinale, il paziente si lamenta di una sensazione fantasma riferita alle gambe, simile alla sindrome dell’arto fantasma. La sensazione fastidiosa scompare dopo alcune settimane, mentre il dolore dopo la sua insorgenza può persistere per anni.
Una lesione traumatica del midollo spinale resta la causa più comune di dolore di origine spinale, generalmente è secondario a danno cervicale e insorge al massimo a distanza di qualche giorno dall’incidente.
 
Quali sono le principali indicazioni cliniche ad effettuare un intervento di  MCS ( “Motor Cortex Stimulation” o stimolazione corticale dell’area motoria)?
In base ai dati riportati in letteratura le sindromi dolorose che hanno tratto giovamento dalla stimolazione elettrica dell’area motoria comprendono diverse forme di dolore centrale neuropatico quali:
Dolore centrale secondario a stroke
Nevralgia trigeminale in quadro di sclerosi multipla
Sindromi da deafferentazione periferica:
-      avulsione del plesso brachiale
-      sindrome dell’arto fantasma.
 
Esistono criteri di inclusione per decidere quali pazienti operare?
1-Dolore disabilitante, resistente anche ad una multiterapia farmacologica protratta nel tempo, che inficia gravemente la qualità della vita
2-Età maggiore di 18 anni
3-Assenza di altre lesioni cerebrali (tumorali, infettive, vascolari, ecc)
4-Buona collaborazione da parte del paziente e dei familiari
 
Come si svolge la valutazione pre-operatoria?
Per caratterizzare la severità e la natura della sintomatologia dolorosa ci si avvale, preoperatoriamente nella pratica clinica, di due scale di valutazione del dolore: McGill Pain Questionnairee laVAS (visual analogue scale). Tali scale vengono utilizzate anche nel post-operatorio per seguire nel tempo l’andamento clinico del paziente. Stabilita la necessità dell’intervento il paziente viene studiato dal punto di vista neurofisiologico ed esegue NMR e potenziali evocati sensitivi. Tutte le informazioni vengono poi integrate per facilitare durante l’intervento l’individuazione della sede d’impianto degli elettrodi. La decisione di procedere con l’impianto di uno stimolatore elettrico definitivo dipende sia dai test di screening, che dalla valutazione della capacità del paziente di comunicare con gli operatori sanitari. Quest’ultima è essenziale per modificare nel post-operatorio i parametri di stimolazione.
 
Come si localizza l’area motoria?
La procedura chirurgica per il trattamento della sindrome dolorosa neuropatica consiste attualmente nel posizionare degli elettrodi sulla corteccia cerebrale in un’area ben precisa detta area motoria. Il problema principale per il neurochirurgo è localizzare tale area con precisione. La variabilità individuale anatomica impone la necessità di eseguire una serie di indagini neurofisiologiche e neuroradiologiche preoperatorie, che consentiranno al chirurgo la sua esatta localizzazione. Per questo motivo la maggior parte dei chirurghi utilizza i potenziali evocati del nervo mediano registrati a livello dello scalpo o a livello sotto- o epidurale. Un elettrodo di registrazione viene posizionato sopra la corteccia sensitiva e uno sopra quella motoria. Il primo registra un’onda negativa e il secondo una positiva. La posizione del solco centrale è confermata quando si osserva l’inversione della polarità delle onde tra due contatti adiacenti. Anche la contrazione muscolare, dopo l’applicazione di uno stimolo elettrico nell’area motoria, può essere usata come guida. L’associato utilizzo del neuronavigatore intraoperatorio facilita ulteriormente l’individuazione di questa area
 
Qual è lo studio pre-chirurgico di selezione a cui tutti i soggetti devono sottoporsi?
Lo studio neurofisiologico, sia pre- che intra-operatorio, ha come obiettivo l’identificazione dell’area motoria. Per raggiungere tale scopo il paziente viene sottoposto ai seguenti esami diagnostici pre-operatori:
1-EMG (elettromiografia)
2-potenziali evocati sensoriali del nervo mediano
3-potenziali dermatomerici
4-potenziali di preparazione motoria (MRCP)
5-risonanza magnetica per neuronavigatore
6-risonanza magnetica funzionale (fNMR)
I potenziali corticali vengono elaborati con metodica CURRY-Neuroscan al fine di determinare la sede anatomica reale del segnale corticale relativo alla parte anatomica di interesse (viso o arti). Al termine della procedura, sulla NMR del paziente, si ottiene una immagine anatomo-funzionale, che identifica la sede dell’area motoria. Durante l’atto chirurgico il paziente viene sottoposto a:
1-mappaggio corticale
2-registrazione intra-operatoria dei potenziali sensitivi
3-test per valutare la remissione della sintomatologia dolorosa e comparsa delle parestesie in base alla frequenza ed intensità di stimolazione nella sede di applicazione dello stimolo
 
 
Come si svolge l’intervento neurochirurgico?
L’intervento chirurgico di MCS nel trattamento del dolore centrale si svolge in due tempi:
  
Primo tempo
Si svolge in anestesia generale o locale a seconda del grado di collaborazione del paziente e consiste nel posizionamento di elettrodi a piattina in sede sottodurale in corrispondenza dell’area motoria. L’incisione cutanea viene centrata con l’ausilio del neuronavigatore sull’area sensitivo-motoria controlaterale al lato corporeo interessato. Si esegue quindi una piccola craniotomia e successiva apertura della dura madre. Si introduce una streep temporanea o immediatamente quella definitiva, tutte dotate di contatti multipli per la ricerca neurofisiologica dell’area di competenza del territorio segmentario algico. In questa fase il neurofisiologo può iniziare la fase di mappaggio dell’area centrale, sia del versante motorio, che somatosensoriale. Il paziente se è sveglio potrà riferire eventuali sensazioni agli arti o movimenti evocati. Mediante le indagini neurofisiologiche intraoperatorie e la neuronavigazione viene individuata l’area esatta dove collocare la streep di stimolazione definitiva, dotata di 4 contatti. Dalla dura madre viene fatto fuoriuscire l’elettrodo. La posizione della streep sottodurale viene assicurata dalla stretta vicinanza tra corteccia cerebrale e dura madre oltre che da sistemi appositi. Viene riposizionato l’opercolo e si collega la streep all’estensione provvisoria, che fuoriesce dalla cute.
Il cavo di collegamento esteriorizzato consentirà di eseguire nei giorni successivi in reparto le prime prove di stimolazione, con l’ausilio nel neurofisiologo. Mediante tale collegamento, in base alla risposta soggettiva del paziente è possibile effettuare l’aggiustamento dei parametri di stimolazione nel periodo di prova, prima del secondo intervento.
 
Secondo tempo
Si svolge sempre in anestesia generale e consiste nella tunnellizzazione sottocutanea delle estensioni definitive e dello stimolatore. Si esegue una tasca sottocutanea in genere al di sotto della clavicola di dimensioni adeguate per contenere il neurostimolatore definitivo. L’ incisione cutanea cranica viene riaperta e si collegano   gli elettrodi alle estensioni definitive, che attraverso il sottocute dal cranio alla clavicola, raggiungono lo stimolatore. Alla fine lo stimolatore è palpabile sotto alla clavicola ma non comporta nessun disturbo. La durata di questo intervento è di circa 1 ora.
 
Vi sono rischi correlati alla procedura chirurgica ?
I rischi specifici legati a questo tipo di intervento chirurgico sono l’emorragia all’interno del cranio e l’infezione dei materiali impiantati. L’evento emorragico è praticamente trascurabile. L’infezione delle ferite chirurgiche e dei materiali che vengono impiantati, è invece un’evenienza più probabile ma risolvibile. Generalmente infatti, si tratta di infezioni circoscritte, che si possono trattare con terapie antibiotiche mirate e con medicazioni ripetute.
Dopo l’esecuzione di questa procedura chirurgica non sono mai stati riportati in letteratura casi di lesioni neurologiche. Una morbilità correlata si verifica raramente e comprende:
1-convulsioni intra-postoperatorie
2-ematoma epidurale
3-ematoma sottodurale
4-infezione della tasca cutanea per lo stimolatore
5-deiescenza della tasca cutanea per lo stimolatore
6-parestesia nella stessa area di distribuzione del dolore (si tratta, nella quasi totalità dei casi, di formicolii che scompaiono rapidamente; si parla cioè di effetti collaterali che vanno incontro ad abitudine)
 
Come viene seguito il paziente operato? Programma di follow-up post-chirurgico   
Dopo la dimissione dalla Neurochirurgia i pazienti vengono seguiti clinicamente dal neurologo o dal neurofisiologo con scadenze settimanali per il primo mese ed, in seguito, con controlli sequenziali a 1, 3, 6, 12 mesi dall’intervento. Da tenere presente che tale schema viene comunque personalizzato da paziente a paziente. Vengono applicati gli stessi test valutativi somministrati in fase pre intervento. Contemporaneamente all’accensione dello stimolatore si procede al trattamento riabilitativo volto a recuperare schemi motori esistenti, sulla base di maggiori capacità di controllo del movimento e della postura, in relazione alla regressione della sindrome algica. Durante le visite programmate in base all’andamento clinico del paziente possono essere modificati i parametri di stimolazione e la terapia medica in corso. Quest’ultima, in particolare, viene gradualmente scalata ed in alcuni casi sospesa. Per un maggiore risultato clinico è fondamentale la collaborazione sia del paziente che dei familiari nel rispettare il programma di controlli clinici ambulatoriali
 

 

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