Cordomi

 

                        
            
              
                  
                
                  
                 
 
Cosa sono i cordomi?
Sono rari tumori extradurali, ossei, che crescono molto lentamente. Derivano da residui della corda dorsale, struttura dell´embrione che forma l´asse primitivo della colonna vertebrale.
Circa il 40% dei cordomi sono intracranici, gli altri spinali.
Quelli intracranici si localizzano alla base cranica, soprattutto nella regione del clivus (altre sedi possono essere il dorso della sella, la fossa cranica posteriore) , e spesso invadono il tessuto osseo adiacente. I cordomi tendono a recidivare localmente, rara la metastatizzazione.
 
Sono frequenti?
I cordomi rappresentano dal 0.15% al 0.2% dei tumori intracranici. Sono più frequenti negli uomini che nelle donne (con un rapporto di 2 a 1).
Benché si possano presentare ad ogni età, l’età media di diagnosi è intorno ai 38 anni.
 
Quali sono i sintomi?
Il quadro clinico di insorgenza dei cordomi intracranici dipende dalla localizzazione del tumore.
Tradizionalmente il corteo sintomatologico più frequente è rappresentato da cefalea, disturbi del visus e paralisi del retto laterale (sia unilateralmente che bilateralmente, dovuta allo stiramento del sesto nervo cranico che segue un percorso relativamente lungo sulla dura del clivus).
I cordomi più voluminosi medioclivali (sfeno-occipitali) possono manifestarsi con interessamento/paralisi dei nervi cranici (disturbi del visus, uditivi, della deglutizione, della fonazione,..), sindromi da compressione sul tronco encefalico (atassia, disartria, vertigini, segni piramidali), sindrome da idrocefalo ostruttivo.
I cordomi sellari-soprasellari si possono presentare con calo del visus e riduzione del campo visivo (sindrome chiasmatica), endocrinopatie pituitariche e sindrome del seno cavernoso.
 
Come sono diagnosticati?
Questi tumori sono diagnosticati dalla Tomografia Computerizzata e dalla Risonanza Magnetica. L’aspetto radiologico più evidente di un cordoma e la distruzione dell’osso, associata a processi di espansione nell’area dell’osso distrutto. La lesione può avere un aspetto di “cristallo smerigliato” screziato da formazioni di calcio per i frammenti residui dell’osso sequestrato. 
 
Come sono trattati?
L’approccio chirurgico al cordoma dipende di volta in volta ovviamente dalla sede/estensione della lesione.
Anche in questo tipo di chirurgia, presso la nostra struttura riteniamo indispensabile l’utilizzo del Neuronavigatore sia per un accurato planning pre-operatorio che ci permette di stabilire l’approccio chirurgico migliore (trans-cranico, trans-naso-sfenoidale, in casi selezionati approccio combinato e/o in collaborazione con i colleghi della Chirurgia Maxillo-Facciale), sia per le continue indicazioni intra-operatorie. Questo ci permette di ridurre in maniera consistente la morbidità post-operatoria associando una possibilità di asportazione il più radicale possibile; in quanto, a causa delle caratteristiche del tumore di invasione ossea, la completa rimozione chirurgica è a volte difficile.
A causa dell´invasione ossea, la completa rimozione chirurgica è difficile.
 
Trattamenti post-operatori
Come già sottolineato in precedenza la tendenza dei cordomi è quella di recidivare. Inoltre a causa dell’invasione ossea, la completa rimozione della massa tumorale è spesso difficile, pertanto risulta indispensabile che il paziente intraprenda un preciso iter terapueutico post-opretorio adiuvante mirato.
A questo proposito anche nel nostro centro i pazienti con ricorrenza tumorale o residuo vengono indirizzati alla “Proton beam therapy” (PBT).
Vantaggi fisici della PBT: L’interesse dei protoni è essenzialmente balistico. Il protone è una particella pesante caricata che deposita la sua energia lungo la traiettoria per poi arrestarsi bruscamente in un punto e scaricare il massimo dell’energia oltre il quale la dose è in pratica nulla. La profondità di penetrazione è direttamente legata all’energia. Il protone, a causa della sua massa, ha sempre la tendenza ad andare in linea retta, in questo modo la dose depositata ai limiti del tumore è lieve.
Vantaggi clinici della PBT: I protoni non irradiano i tessuti oltre una certa profondità e la dose rilasciata in bordura di fascio è tanto lieve che rende possibile arrivare alla dose massima nel tumore, senza oltrepassare quella accettabile nei tessuti adiacenti che sono sani e sensibili. L’obiettivo principale è di diminuire i rischi degli effetti collaterali tardivi che possono presentarsi sia dopo qualche settimana che dopo anni.
 
Qual è l´aspettativa di vita?
La sopravvivenza a cinque anni è del 50-75%, a dieci anni del 45%.

 

Copyright 2000-2018 S.O.C. di Neurochirurgia - Udine - Italia