Siringomielia

 

                         
                                 
                                        
                                         
                                   
                                    
 
Cos’è?
Con il termine di siringomielia si intende la patologica formazione di una o più cavità nel midollo spinale, orientata lungo il suo asse maggiore. Se la cavità interessa il canale centrale si parla di siringomielia canalicolare. Essa viene inoltre distinta in comunicante, quando sia evidente una comunicazione con il 4° ventricolo, e non comunicante, ovvero quando vi sia un tratto di midollo integro interposto. Essa va distinta dall’idromielia, che viceversa si identifica con una dilatazione su base malformativa del canale ependimale. Quando il processo cavitario si estende al bulbo si parla di siringobulbia. La siringomielia può essere congenita (disordine della chiusura del tubo neurale e/o disturbo della dinamica liquorale) o acquisita (complicazione di un trauma, meningite, emorragia, tumore o aracnoidite). In quest’ultimo caso la cavità si sviluppa in un segmento del midollo spinale danneggiato da una di queste condizioni. La siringomielia può interessare qualsiasi tratto del midollo spinale, ma è più frequente a livello cervicale e dorsale.La siringomielia è frequentemente associata con altre malformazioni, prima tra tutte la malformazione di Arnold-Chiari, la spina bifida, il mielomeningocele, le anomalie ossee della cerniera, ecc….   
 

Tipo di siringomielia

Caratteristiche

Patologie associate

Comunicante

Dilatazione del canale centromidollare che comunica con il 4° ventricolo

Idrocefalo

 

Canalicolare

Dilatazione del canale non comunicante che origina inferiormente ad un segmento midollare senza siringe

Patologie che determinano un’alterazione della circolazione liquorale: Arnold-Chiari, stenosi del canale, impressione basilare, aracnoidite (infettiva, infiammatoria), tumori spinali.

Extracanalicolare

Origina nel parenchima e non comunica con il canale centrale

Patologie che determinano una lesione diretta al midollo: trauma, infarto, emorragia.

         
Tabella 1: Tipi di siringomielia e patologie sottostanti.
 
E’ frequente?
E’ una patologia molto rara.   
 
Quali sono i sintomi?
I sintomi determinati dalla siringomielia sono legati alla compressione ed alla distruzione del tessuto nervoso. La sintomatologia dipende essenzialmente dal tratto midollare interessato e dalla condizione sottostante.
La forma più frequente è congenita ed associata ad alterazione del flusso liquorale a livello della giunzione cervico-midollare (vedi malformazione di Chiari): in tal caso i sintomi di solito cominciano tra i 25 ed i 50 anni e possono peggiorare con qualsiasi attività che provoca fluttuazioni del liquor. Alcuni pazienti, comunque, possono avere lunghi periodi di stabilità. In alcuni casi si associa un idrocefalo. Dal momento che il midollo spinale connette l’encefalo ai nervi delle estremità, la siringomielia produce dolore cervicale, diminuzione della forza nei segmenti distali degli arti associata a disturbi sensitivi termo-dolorifici (agli arti ed alla parte più alta del torace, la cosiddetta “anestesia sospesa”) e disturbi trofici. Ogni paziente presenta però una differente combinazione dei sintomi. Nella forma bulbare possono essere interessati i nervi cranici e si possono realizzare anche disturbi di tipo vegetativo, mentre nella forma lombosacrale i disturbi motori, trofici e sensitivi interessano gli arti inferiori e le parti basse del tronco e possono essere presenti disturbi sfinterici. Nella forma acquisita i sintomi possono comparire mesi o persino anni dalla lesione iniziale.
   
Come è diagnosticata?
La diagnosi viene effettuata alla Risonanza Magnetica, che può evidenziare altresì un idrocefalo od una malformazione di Chiari associata.   In caso di siringomielia non comunicante è indicato effettuare l’esame anche con mezzo di contrasto alla prima diagnosi, al fine di escludere una lesione neoplastica associata. In assenza di un’evidente fattore causale della siringomielia, anamnestico ed alla RMN effettuata, si consiglia inoltre l’effettuazione di una mielo-RMN per escludere un blocco liquorale subaracnoideo.
                                              
Come è trattata?
Obiettivo del trattamento è arrestare la progressione della cavità e del danno midollare associato. L’indicazione al trattamento dipende dalla causa sottostante e dai sintomi accusati dal paziente. Il tipo di trattamento è rivolto a rimuovere l’elemento eziopatogenetico della siringomielia, qualora sia evidente. Nei casi con malformazione di Chiari la decompressione occipito-cervicale permette il ripristino della circolazione liquorale ed arresta la progressione della cavità nell’80-90% dei pazienti. Nei casi con idrocefalo associato spesso è necessario effettuare una derivazione ventricolo-peritoneale.
                                                               
                   
                                                     
Figura 1: Siringomielia cervico dorsale alla RM legata ad alterazione della circolazione liquorale; A:immagine pre-operatoria, B: esito dopo decompressione suboccipitale, C: RMN a due anni dall’intervento
                                                             
Se la causa è un tumore lo si rimuove, e con esso il blocco della circolazione liquorale.
 
                  
                                                
Figura 2: Esempio di cavità siringomielica secondaria a blocco liquorale sostenuto da una lesione endomidollare (freccia);
A: immagine pre-operatoria, B: esito post-chirurgico.
                                                                
Nei casi in cui non si identifichi una causa sottostante e si abbia una progressione della cavità ed una manifestazione sintomatologia, è indicata la decompressione della stessa.
La chirurgia porta alla stabilizzazione od al miglioramento dei sintomi per la maggior parte dei pazienti.
 
Qual è l´aspettativa di vita?
La siringomielia è una condizione che può portare ad una notevole invalidità, poiché frequentemente il decorso è lentamente progressivo. La chirurgia effettuata tempestivamente ha buoni risultati nell’arresto della progressione quando vi sia una evidente causa trattabile sottostante.   
                                                       

 

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