Tumori Maligni

 

               
                             
                                        
                                    
                                          
                 
                                                                                                             
Cosa sono?
Sono tumori maligni , molto rari, che comprendono gli schwannomi maligni, i neurofibromi maligni, i fibrosarcomi (che originano dalle strutture connettivali del nervo) ed i neurofibrosarcomi.
                                                                                       
Sono frequenti?
Il 40-60% origina nell´ambito della malattia di Recklinghausen.
                                                  
Quali sono i sintomi?
Il dolore è il sintomo principale. Altre caratteristiche includono: masse più voluminose di 2-6 centimetri di diametro aumentate rapidamente. Spesso producono deficit neurologici nella distribuzione del nervo coinvolto. La storia naturale di questi tumori comporta: repentina crescita locale con metastasi a distanza. Più frequenti ai polmoni.
                                              
Come sono diagnosticati?
Oltre alla clinica, l´indagine con Risonanza Magnetica è indispensabile. L´esplorazione dei deficit funzionali con elettromiografia può avere validità per quantizzare il danno ed identificare il nervo interessato.
                                                               
Come sono trattati?
Sono primariamente trattati con rimozione chirurgica. Il paziente deve essere informato che il trattamento chirurgico deve essere radicale e questo può comportare il sacrificio di alcune strutture nervose con conseguenti deficit neurologici. La resezione deve essere totale fin dal primo intervento vista l´alta frequenza di ricorrenza ed il pericolo di metastatizzazione. Se la rimozione è parziale, può essere indicata la radio e chemioterapia. Nei casi estremamente gravi può rendersi necessaria l´amputazione dell´arto sede del tumore.
                                                                                        
Qual è l´aspettativa di vita?
La sopravvivenza a cinque anni è di circa il 50%, ma cade al 10% nei pazienti con malattia di Recklinghausen.

 

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