Malformazioni Vascolari Spinali

 

 
 
 
 
                
Che tipo d’angioma è quello spinale?
Le malformazioni artero-venose si localizzano prevalentemente a livello durale o intra- e/o extramidollare.
Gli angiomi cavernosi sono situati generalmente a livello dei corpi vertebrali, specialmente del tratto dorsale inferiore e lombare. Raramente però sono diagnosticati come reperti isolati nello spazio epidurale o intradurale intramidollare.
Le telangecatsie e gli angiomi venosi sono invece riscontri del tutto eccezionali.
 
Quali sono le complicanze ed i sintomi?
Le malformazioni artero-venose si possono manifestare come conseguenza dell’effetto massa esercitato sul midollo o sulle radici nervose. La sintomatologia può essere sfumata con dolori radicolari saltuari o presentarsi con progressiva comparsa di deficit di forza e sensibilità. La clinica si distribuisce soprattutto agli arti inferiori, con carattere intermittente e sempre con la stessa distribuzione. L’improvvisa insorgenza di una mielopatia associata a rachialgia è invece generalmente secondaria all’insorgenza di un’ematoma epidurale, intramidollare o di un’emorragia subaracnoidea. Il deterioramento neurologico acuto-subacuto è talora riscontrato in assenza di un’episodio emorragico. Tale evenienza può essere determinata, sia da un processo trombotico spontaneo, che da un’eventuale furto ematico della stessa malformazione artero-venosa.
Gli angiomi cavernosi vertebrali sono solitamente asintomatici e sono diagnosticati accidentalmente. Talora possono causare dolore rachideo ed eccezionalmente compressione radicolo-midollare, per estensione dell’angioma stesso nello spazio extradurale o per crollo della vertebra o per la comparsa di un’ematoma epidurale. Gli angiomi cavernosi intramidollari, più specificatamente di pertinenza neurochirurgia, invece possono evidenziarsi lentamente per l’instaurarsi di una progressiva mielopatia associata a deficit neurologici, secondaria ad episodi di microemorragia o ad un effetto massa locale dovuto all’ingrandimento della lesione. Altra modalità di presentazione dei cavernomi è l’insorgenza acuta di deficit neurologici in conseguenza di un’importante emorragia in sede della lesione e nei tessuti adiacenti. Ovviamente in tale caso la clinica dipende sia dalla sede, che dall’estensione dell’emorragia.
 
Quali sono gli esami strumentali per un’adeguata diagnostica?
Qualora le malformazioni artero-venose si siano manifestate clinicamente in modo acuto l’esame strumentale di prima istanza è la Risonanza Magnetica, soprattutto per evidenziare un versamento ematico. Tuttavia l’esame più appropriato per definire dettagliatamente la malformazione rimane sempre l’angiografia spinale.
Nei casi sintomatici di angiomi cavernosi la Risonanza Magnetica rappresenta l’esame strumentale più idoneo.
                          
                                    
                                                                               
                        Angiografia spinale        Fistola artero-venosa dorsale   
                                                            
                                                                                                    
Quando e come trattare le malformazioni artero-venose ed i cavernomi spinali?
La strategia terapeutica più adeguata delle malformazioni artero-venose spinali è ancora oggetto di dibattito e deve essere attentamente valutata tenendo in considerazione la clinica del paziente, l’anatomia, la sede e l’estensione di queste lesioni. Lo scopo del trattamento consiste nell’esclusione delle patologiche connessioni fistolose tra le arterie e le vene, ovviamente senza compromettere la normale circolazione arteriosa/venosa ed il circostante tessuto midollare. Dal punto di vista pratico la malformazione artero-venosa può essere trattata chirurgicamente o neuroradiologicamente. Tutte le malformazioni vascolari con sintomatologia, specialmente se insorta in modo acuto dopo un’evento emorragico, dovrebbero essere trattate indipendentemente da quale opzione terapeutica sia ritenuta migliore. Infatti la storia naturale di questa patologia è quasi sempre evolutiva con progressiva compromissione midollare. Anche malformazioni artero-venose asintomatiche e scoperte accidentalmente dovrebbero essere comunque escluse, se possibile, e qualora il trattamento prescelto non presenti rischi elevati. Infatti in tutti i pazienti è sempre insita la possibilità di un’emorragia più o meno grave.
L’intervento chirurgico si svolge in anestesia generale, solitamente per via posteriore dopo aver posizionato il paziente in posizione prona. Viene eseguita l’asportazione della lamine bilateralmente (laminectomia) fino ad esporre completamente l’angioma, quindi si apre la dura madre ed il midollo lungo la linea mediana posteriore, se la malformazione è anche intramidollare. Dopodiché vengono inizialmente chiuse le afferenze arteriose e poi le efferenze venose prima di rimuovere il nidus angiomatoso.
                       
                                      
                                                                            
            Angiografia spinale: fistola artero_venosa durale a liv. D7 ed
            esclusione della fistola 
                                                              
                                             
                                                                      
     RMN spinale senza/con m.d.c: malformazione artero-venosa D11-D12
                                                      
                                      
                                                                          
              Angiografia spinale: malformazione artero-venosa D11-D12
                                                                  
                                              
                                            
            RMN spinale senza/con m.d.c post-operatoria: esiti chirurgici ed
                   asportazione completa della malformazione vascolare
                   
                               
L’embolizzazione, che può avvenire in una o più sedute, invece consiste nell’occlusione delle afferenze arteriose con palloncini, coils, particelle, ma soprattutto con sostanze liquidi acriliche polimerizzanti. Quest’ultimo materiale è quello attualmente più utilizzato, perché non solo è ritenuto il più efficace, ma presenta anche la minor percentuale di ricanalizzazioni nei controlli angiografici a distanza. Non sempre la metodica neuroradiologica è in grado di devascolarizzare completamente angiomi voluminosi con numerose afferenze arteriose. In tal caso tuttavia può rappresentare una valida tecnica complementare alla risoluzione chirurgica. Quest’ultima infatti verrà applicata in seconda battuta e sarà facilitata dalla pregressa occlusione di parte delle afferenze arteriose, con diminuzione del rischio d’emorragia intraoperatoria e di trazione sul midollo.
Gli angiomi cavernosi devono essere asportati chirurgicamente in presenza di una clinica significativa, correlata ad un’emorragia o ad un’eventuale effetto massa. Se invece la sintomatologia è moderata o lieve è tuttora difficile stabilire l’atteggiamento più appropriato. In letteratura alcuni autori sono a favore di un comportamento di tipo conservativo con controlli neuroradiologici routinari, mentre altri concordano con un intervento chirurgico precoce. A supportare quest’ultima tesi ci sarebbe l’alto rischio di risanguinamento in cavernomi già sanguinanti, la notevole morbidità di questi angiomi, soprattutto quelli localizzati a livello cervicale ed il promettente outcome dei pazienti operati. Durante l’asportazione del cavernoma è elevato il rischio di causare deficit iatrogeni ad una struttura delicata e minuta come il midollo spinale. Per tale motivo si può ricorrere al monitoraggio elettrofisiologico intraoperatorio per minimizzare eventuali danni invalidanti e gravi deficit postoperatori.
                                                                                     
                                                   
 
       RMN spinale preoperatoria: cavernoma C6-C7       RMN spinale: esiti
      chirurgici dopo la completa asportazione
                                                                                               
                                 
                                                                             
   Monitoraggio elettrofisiologico intraoperatorio: potenziali evocati motori 
    e somatosensoriali
                      
      
                                                     
                   Utilizzo di microelettrodi per il monitoraggio intraoperatorio
                       
            
            

 

Copyright 2000-2018 S.O.C. di Neurochirurgia - Udine - Italia