Tumori della Regione Pineale

 

                                        
                                   
                                                
                                                    
                                             
                                                                 
 
Quali sono i tumori della regione pineale?
Sono un gruppo eterogeneo di lesioni che hanno origine nella ghiandola pineale o che si trovano nelle sue adiacenze. Possono derivare da cellule germinali (germinoma, teratoma), da cellule parenchimali della pineale (pineocitoma, pineoblastoma), o da cellule gliali. Il germinoma e’ il piu’ comune (50%). E’ estremamente maligno anche se altamente radiosensibile. I pineocitomi hanno una struttura simile a quella della ghiandola normale e sono quasi sempre benigni. I pineoblastomi sono tumori meno differenziati, con marcata invasività locale e con frequenta disseminazione metastatica per via liquorale. In questa regione si possono trovare altre lesioni: astrocitomi, ependimomi, meningiomi, metastasi e cisti.  
                                
Sono frequenti?
Sono molto rari, infatti rappresentano l’1 % di tutti i tumori intracranici.
                                             
Quali sono i sintomi?
I sintomi sono spesso dovuti all´ostruzione del flusso liquorale, che causa una aumento della pressione intracranica secondaria ad idrocefalo. Questo si manifesta con cefalea, vomito, letargia ed alterato stato mentale. Il coinvolgimento locale provoca alterazioni della motilità oculare. La più comune delle quali è la sindrome di Parinaud (impossibilità di rivolgere lo sguardo verso l´alto), diplopia e nistagmo. L´invasione del talamo e delle zone limitrofe può causare disturbi sensitivi e motori. L´interessamento dell´ipotalamo può causare disturbi della termoregolazione, dell’equilibrio idroelettrolitico e dello stato di vigilanza. Possono esser presenti anche disturbi di tipo endocrino come puberta’ precoce o ritardo della maturazione sessuale.
                                                     
Come sono diagnosticati?
Le indagini neuroradiologiche sono usate per stabilire la presenza di una massa nella regione pineale. La Risonanza Magnetica è superiore alla Tomografia Computerizzata per la sua migliore risoluzione che permette di meglio visualizzare le strutture anatomiche in dettaglio. 
                                     
Come sono trattati?
Fino a qualche decennio fa la terapia prevalente consisteva nel trattamento dell’idrocefalo con una derivazione ventricolo-peritoneale e nell´irradiazione della lesione. La sopravvivenza cinque anni era di poco superiore al 60%. Attualmente il trattamento dei tumori della regione pineale deve portare all´asportazione radicale, dove possibile, al controllo dell´idrocefalo associato,all’identificazione istologica dei tumori non resecabili e al trattamento adiuvante con chemio e radioterapia. Quest´ultima dovrebbe avvalersi della radiochirurgia, con tecnica stereotassica.
Alcuni dei tumori della regione pineale sono radiosensibili. La risposta alla radioterapia avviene nel volgere di qualche mese. 
                                               
Qual è l´aspettativa di vita?
Nelle forme a lento sviluppo si possono ottenere sopravvivenze di lunga durata.
                                                         
         
                                              
                     RMN pre-operatoria                              RMN post-operatoria
                                                                      (4 mesi dall´intervento chirurgico)
 

 

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