Tumori Dermoidi e Teratomi

 

                                    
                                       
                                              
                                                 
                                                
                                                     
 
Cosa sono i tumori dermoidi ed i teratomi?
Le cisti dermoidi originano da elementi ectodermici (normali cellule dello sviluppo), che rimangono inclusi nell´encefalo per un errore dello sviluppo embrionale.
I teratomi derivano da cellule germinali indifferenziate, capaci di differenziarsi in strutture appartenenti ai tre foglietti embrionari: l´ectoderma, il mesoderma e l´endoderma, che danno origine a tutti i vari tessuti dell´organismo.
Le cisti dermodi si localizzano di solito nella fossa cranica posteriore, nel verme del cervelletto o all´interno del quarto ventricolo. Invece i teratomi, che contengono spesso calcificazioni e cisti, si localizzano soprattutto nella regione pineale e soprasellare.
I teratomi possono andare incontro a degenerazione maligna.
                              
Sono frequenti?
Sono lesioni rare.
L´incidenza dei tumori dermoidi è maggiore nei bambini, al di sotto dei dieci anni di età.
La maggioranza dei teratomi si presenta nei bambini al di sotto dei nove anni, ma il 20% compare tra i 16 e i 18 anni, quasi tutti comunque prima dei 36 anni.
                                                 
Quali sono i sintomi?
La sintomatologia dipende dalla localizzazione. I tumori a sede in fossa cranica posteriore causano segni di ipertensione endocranica da idrocefalo, con cefalea, nausea e vomito. I tumori soprasellari spesso producono disfunzioni endocrine e disturbi visivi. I tumori della regione pineale si manifestano con disturbi visivi, disturbi endocrini (tipica è la pubertà precoce), deficit cerebellari con atassia, tremore e dismetria, nonché segni e sintomi di ipertensione endocranica per la compressione della parte posteriore del terzo ventricolo.
                     
Come sono diagnosticati?
Tramite le indagini neuroradiologiche, Tomografia Computerizzata e Risonanza Magnetica.
                                          
Come sono trattati?
La chirurgia è il trattamento standard per i tumori e può essere curativa. La terapia radiante può seguire la chirurgia e può essere usata per i tumori non operabili o solo parzialmente rimossi. Per i bambini al di sotto dei tre anni di età, la chemioterapia deve essere usata per ritardare l´inizio della radioterapia.
È spesso necessario eseguire una derivazione liquorale, per risolvere l’idrocefalo.
                                             
Qual è l´aspettativa di vita?
I tumori dermoidi, quando asportati completamente, hanno una guarigioni definitiva, nelle asportazioni parziali, recidivano dopo tempo variabile.
I casi di degenerazione maligna dei teratomi necessitano di radioterapia, ma comunque hanno una prognosi sfavorevole, con breve sopravvivenza.

 

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