Malformazione di Dandy-Walker

 

        
         
                       
                       
                   
                     
 
Cosa è?
Consiste in una malformazione congenita della fossa cranica posteriore con mancata apertura dei forami di Luschka e Magendie, che connettono il sistema ventricolare con lo spazio subaracnoideo.
Ne consegue enorme dilatazione (o cisti) del IV ventricolo, responsabile di idrocefalo e della mancata fusione degli abbozzi del cervelletto e della formazione del verme. Il verme cerebellare è assente o ipoplasico e gli emisferi sono piccoli. Il tronco encefalico ed il midollo cervicale sono appiattiti.
La sindrome di Dandy-Walker è spesso associato con altre anomalie strutturali del sistema nervoso centrale, come agenesia del corpo calloso e malformazioni della faccia, arti e cuore.  
 
È frequente?
È rara (2-4% di tutti i pazienti con idrocefalo). Spesso si associa a malformazioni congenite dell´encefalo o di altri organi.
                           
Quali sono i sintomi?
La sindrome può apparire drammaticamente o essere totalmente asintomatica.
I sintomi si rendono manifesti alla nascita e nei primi mesi di vita. Sono quelli dell´idrocefalo, con aumento del volume cranico, diastasi delle suture e rallentamento dello sviluppo psico-motorio.
Nei bambini più grandi si possono manifestano segni e sintomi di ipertensione endocranica e/o segni di disfunzione cerebellare come atassia (mancanza di controllo muscolare) e nistagmo. Altri sintomi includono: disfunzione dei nervi cranici, bulging occipitale e anormalità respiratorie. 
Come è diagnosticata?
Mediante la Tomografia Computerizzata e Risonanza Magnetica. 
                     
Come è trattata?
Il trattamento consiste in uno shunt della dilatazione del IV ventricolo. 
                         
Qual è l´aspettativa di vita?
La prognosi è solo moderatamente favorevole, anche quando l´idrocefalo è trattato precocemente. La presenza infatti di multipli deficit congeniti può incidere sulla sopravvivenza. La prognosi per uno sviluppo intellettivo normale è variabile dipendendo dalla gravità della sindrome e dalle malformazioni associate. 
 
 

 

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