Craniostenosi

 

                      
     
                       
                   
                   
                 
 
Cosa sono?
Le craniostenosi sono anomalie congenita caratterizzate da prematura saldatura, prima del completamento della crescita encefalica di una o più suture craniche, cioè delle parti che uniscono le ossa del cranio. Questo determina un mancato accrescimento delle regioni corrispondenti della volta cranica, con crescita compensatoria di altre regioni e pertanto deformazione del cranio. Anche l´encefalo non può accrescersi per le ridotte dimensioni del cranio, ne consegue una sofferenza encefalico tanto maggiore quanto più precoce è la chiusura delle suture.
La condizione può rappresentare uno degli aspetti di una sindrome o anormalità genetica o può verificarsi spontaneamente. Alcuni casi possono essere associati con disordini quali microcefalia (in cui il cranio è ridotto di volume per sviluppo deficitario dell´encefalo) ed idrocefalo.
                         
Sono frequenti?
Sono rare. 
                            
Quali sono i sintomi?
Il primo segno è una anomala forma della testa. Frequenti sono i segni oculari: aumento della distanza tra i globi oculari, strabismo divergente, diminuzione dell´acutezza visiva e nel 75% dei casi esoftalmo, cioè protrusione dei globi oculari per riduzione di volume delle cavità orbitarie.
Nel 30% dei casi è presente un ritardo mentale con sviluppo psicomotorio deficitario. Possono talora comparire i segni e sintomi dell´ipertensione endocranica. Possono anche verificarsi crisi epilettiche e cecità. 
                                  
Come sono diagnosticate?
La periodica misurazione della circonferenza cranica è utile per seguire l´accrescimento del cranio. La radiografia e la Tomografia Computerizzata del cranio confermano le anomalie ossee ed evidenziano la parziale o completa saldatura delle suture. 
                               
Come sono trattate?
Il trattamento chirurgico va effettuato precocemente per diminuire l´ipertensione endocranica, permettere al cranio di accrescersi unitamente all´encefalo. Oltre che a prevenire i segni di sofferenza encefalica, l´intervento chirurgico ha uno scopo estetico, migliora l´aspetto della testa.  
                             
Qual è l´aspettativa di vita?
La prognosi varia in rapporto alla presenza di anormalità associate e se sono coinvolte suture singole o multiple. La prognosi è migliore per quei casi con coinvolgimento di singola sutura e nessuna anormalità associata. 
 
 

 

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